Возможные причины и методы лечения протеинурии Бенс-Джонса

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Подготовка к исследованию

В зависимости от методики исследования, специфическая подготовка к анализу может и не требоваться, но этот вопрос нужно уточнить у своего лечащего врача и в той лаборатории, в которую вы планируете сдавать анализ. Дело в том, что существует несколько способов определения этого белка (кипячение с охлаждением, ацетатный метод, электрофорез и другие), и результаты могут быть искажены при отсутствии должной подготовки. Также обязательно сообщите врачу о принимаемых лекарствах и добавках, так как некоторые из них также могут повлиять на результаты теста.

В целом, подготовка включает в себя:

женщинам — по возможности, приурочить сдачу анализа к середине менструального цикла, чтобы в образец не попала кровь или слизь;
за неделю до исследования ограничение избыточного потребления мяса и субпродуктов, в частности, печени;
за сутки до анализа исключение газированных и алкогольных напитков;
также за сутки до анализа требуется исключить продукты, меняющие цвет мочи (свёкла, черника, морковь, ежевика);
подготовка стерильного одноразового контейнера для мочи. Использование тары в виде баночек от продуктов и нестерильных (ранее использовавшихся контейнеров) крайне нежелательно и может сильно исказить результаты исследования.

В моче обнаружен белок Бен Джонса, что это может означать?

В большинстве случаев наличие в урине белка свидетельствует о наличии злокачественной опухоли. Редко белок в моче является следствием других патологических состояний, врожденных, или приобретенных.

Непатологические причины

Случаи, когда наличие белка не свидетельствует о наличии патологических процессов:

Новорожденные дети – в течение первых 2-3 дней жизни уровень белкового вещества в моче может быть очень высоким. У грудничков наличие данного вещества в моче носит название переходящего, или физиологического процесса. С крови и мочи он пропадает сам через несколько дней после рождения.
Дети в возрастной категории до 15 лет – не является патологией обнаружение белка в дневной, или вечерней моче. Гиперпродукция белковых тел связана с процессами взросления и активной физической деятельностью. В утренней урине вещества быть не должно.

При нормальном состоянии здоровья белка Бенс-Джонса в урине быть не может. Его наличие всегда указывает на патологическое изменение во внутренних органах. Чаще это онкологические новообразования злокачественного характера. Реже присутствие белка связано с инфекционными заболеваниями.

Читайте также:

Можно ли делать рентген ребенку

Миеломная болезнь

Опухоль, что развивается в костном мозге, возникает, преимущественно, у мужчин в возрасте от 60 лет. Проявляется заболевание следующей симптоматической картиной: частая боль в суставах и костях, трудности с мочеиспусканием, сильные отеки по причине скопления жидкости. При незначительном повреждении кожи возникают гематомы, при порезах – повышенная кровоточивость.

Первичная амолоидаза

Заболевание, характеризующееся нарушением процесса белкового обмена. Признаки – увеличенный в размере язык, нарушение пищеварения, понос, запоры. Возникают трудности с процессом глотания.

Остеосаркома

Злокачественное новообразование формируется на костной ткани. Отличается высокой агрессивностью и появлением метастаз на ранних стадиях развития болезни. Проявляется деформацией костной ткани, изменением походки и хромотой. У человека возникают боли, интенсивность которых увеличивается во время ночного сна. Повышается температура тела, суставы теряют свою подвижность.

Плазмоцитома

Патология неопластического характера плазматических клеток. Проявляется болезнь в деградации костных тканей и частыми инфекционными заболеваниями, что протекают в осложненной форме.

Симптоматическая картина – болезненные ощущения в бедрах, позвоночнике, плечевом поясе. Склонность к частым переломам, из-за которых происходит деформация костей, возможно уменьшение роста человека. При дальнейшем развитии болезни возникает постоянное чувство онемения в пальцах на верхних и нижних конечностях.

Эндотелиоз

Поражение злокачественными процессами сосудов крови. При развитии заболевания возникают неврологические нарушения, связанные с плохим кровообращением головного мозга. Нарушается работа внутренних органов, в особенности почек, у человека постоянно скачет давление.

Другие заболевания

Обнаружение белка в урине в большинстве случаев указывает на развитие миеломы, которая поражает костный мозг. Но есть ряд и других заболеваний, при которых в почки проникает данное белковое вещество:

идиопатическая моноклоновая гаммапатия – процесс выработки большого количества иммуноглобулина. Сопровождается болезнь нарушениями в работе почек и других органов мочевыделительной системы;
хронический лимфолейкоз – раковая опухоль, что поражает печень и лимфатические узлы, разрушает клетки селезенки;
болезнь Вальденстерма – идиопатическая моноклоновая гаммапатия злокачественного характера;
солитарная плазмоцитома – злокачественная опухоль, что поражает плазматические клетки.

Учитывая обширный перечень заболеваний, при которых в моче человека появляется белок, проведение анализа не способствует постановке точного диагноза, требуется развернутое обследование пациента.

Показания к назначению

Анализ назначается для исключения:

Читайте также:

Диета при анемии беременных

Множественной миеломы, солитарной плазмоцитомы.
Наследственного первичного системного амилоидоза.
Моноклональной гаммапатии.
Макроглобулинемии Вальденстрема.

Подозрение на множественную миелому является самым частым и основным показанием для назначения исследования. Заболевание проявляется болями в позвоночнике, других костях, обусловленными разрушением костной ткани и патологическими переломами.

Появляются характерные лабораторные изменения в анализах крови. Приблизительно у 20% пациентов выявляются лёгкие цепи при исследовании мочи.

Первичный амилоидоз часто сопутствует миеломной болезни, но может являться самостоятельным заболеванием. Плазматические клетки выpaбатывают огромное количество белка – амилоида, который откладывается в органах и тканях, вызывая необратимые изменения. Чаще других органов страдают почки. В моче определяется белок Бенс Джонса.

Макроглобулинемия Вальденстрема – злокачественное поражение костного мозга, характеризующееся синдромом избыточной вязкости крови. Большого диагностического значения наличие парапротеина не имеет. Однако при исследовании определяется небольшое его количество.

Моноклональные гаммапатии сами по себе не являются злокачественными. Клинически такие состояния себя ничем не проявляют.

При длительном существовании могут трaнcформироваться в миелому или макроглобулинемию Вальденстрема.

Существует мнение, что такая трaнcформация происходит обязательно через 10 40 лет, но учитывая возраст пациентов (патология выявляется у лиц, старше сорокалетнего возраста), не успевает развиться.

Боли во время мочеиспускания после родов

Пациенты с моноклональной гаммапатией подлежат регулярному наблюдению, в том числе исследованию мочи на наличие лёгких цепей.

Читайте также:

Как расшифровать рентгеновский снимок зубов

Основные синдромы, при которых показан анализ:

Болевой синдром: интенсивные боли в костях, позвоночнике, не снимающиеся нестероидными противовоспалительными средствами, плохо поддающиеся лечению.
Геморрагический синдром: подкожные кровоизлияния от мелкоточечной петехиальной сыпи до крупных синяков, повышенная кровоточивость дёсен, носовые и другие кровотечения.
Гиперпластический синдром: увеличение печени, селезёнки, лимфатических узлов.
Амилоидные поражения органов и тканей.

Дополнительные признаки:

Симптомы интоксикации: общее недомогание, слабость, потливость, повышение температуры тела от субфебрильной до высокой.
Лабораторные изменения: стойкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, ускорение СОЭ в общем анализе крови.Повышение общего белка при биохимическом исследовании крови, наличие М-протеина.

Важно: кроме диагностики и дифференциальной диагностики, исследование проводится для оценки ответа на терапию и прогноза течения заболевания

Диагностика белка Бенс-Джонса

Диагностика заключается в проведении общего анализа мочи, подготовка к которому не является специфичной:

Следует избегать стресса, алкогольного опьянения и тяжелых физических нагрузок накануне.
Нельзя употреблять фрукты и овощи, способные изменять цвет мочи (например, свекла или морковь).
Перед исследованием необходимо произвести первичный гигиенический туалет наружных половых органов во избежание погрешности в результатах.
Желательно временно отказаться от приема диуретиков.
Правильный сбор мочи предполагает начало мочеиспускания непосредственно в унитаз (около 1-2 секунд), в то время как в контейнер собирается последующая порция; процесс при этом не прерывается.

Помимо стандартного теста может применяться суточный анализ мочи. В этом типе исследования мочу необходимо собирать в течение 24 часов:

Проснувшись утром и опорожнив мочевой пузырь в унитаз, следует сделать пометку о времени начала теста. С этого момента вся последующая моча должна собираться в контейнеры.
Образцы биологической жидкости необходимо на протяжении всего дня хранить в холодильнике.
Утренняя моча следующего дня также входит в анализ.

Суточный анализ позволяет врачу более полно оценить состояние пациента, располагая более точной информацией по сравнению с однократным тестом.

Расшифровка анализа

В основе теста лежит не только определение протеинурии, но и ее вида – то есть нахождение белка Бенс-Джонса, которого в норме быть не должно. В то время, как его наличие в результатах в 70% случаев свидетельствует о наличии миеломной болезни, нельзя исключать и другие, неопухолевые заболевания. В случае миеломы анализ может выполняться повторно для контроля эффективности проводимого лечения.

Обратите внимание! Не допускается постановка диагноза лишь на основании анализа мочи! Для уточнения состояния показано более комплексное исследование

Диагностика протеинурии

На начальном этапе врач собирает подробный анамнез, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные анализы.

Читайте также:

Плоский эпителий в моче

Физикальный осмотр

Физикальное обследование включает следующее:

Врач оценивает статус внутрисосудистого объема — исследуется пульс на яремных венах, пульс в вертикальном положении и в положении лежа, артериальное давление и тоны сердца. Проходит осмотр на наличие отеков (например, лодыжки, голени, мошонки, губ, легких, периорбитальной области), которые могут быть или не быть точечными, в зависимости от продолжительности отека. У больных, особенно с нефротическим синдромом, часто обнаруживается массивная прибавка в весе за счет жидкости. У пациентов также может быть ослабленное дыхание из-за плеврального выпота.

Кроме того, врач обследует пациента на наличие признаков системного заболевания — например, ретинопатии, сыпи, припухлости или деформации суставов, стигматов хронического заболевания печени, органомегалии, лимфаденопатии и сердечных шумов.

Пациента также обследуют на наличие осложнений, таких как венозный тромбоз и перитонит.

Секреция белка Бенс-Джонса

По виду секретируемого иммуноглобулина различают:

патологии легких цепей (секреция белка Бенс-Джонса);
гломерулопатии (секреции иных иммуноглобулинов).

Возможны также различные комбинации поражения почек. Как показывает практика, нефропатия является следствием лимфопролиферативной патологии (множественная миелома, лимфолейкоз хронического течения, болезнь Вальденстрема и т.п.).

Выделяясь в кровоток, подобно всем белкам с массой молекул до 40 кДа легкие цепи минуют почечный фильтр, затем посредством лизосом распадаются на олигопептиды и аминокислоты. Переизбыток легких цепей провоцирует дисфункцию реакции катаболизма и возможному выделению ферментов лизосом, что влечет за собой некроз тканей канальцев. Белковые тела приводят к неспособности реабсорбции, а при соединении моноклональных легких цепей с белком Тамма-Хорсфалла в дистальных канальцах формируются белковые цилиндры.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Почему появляется протеинурия

При адекватном функционировании организма наименьшие белковые частицы, двигаясь из кровотока в мочу, не попадает в капсулу Шумлянского-Боумеля. Протеинурия появляется при:

нарушении деятельности почечных клубочков;
наличии в крови патогенных составляющих;
заболеваниях органов мочеполовой системы, вызванных инфекциями;
расстройстве всех почечных функций.

Главная причина появления белка – повреждение определенной разновидности плазмоцитов. Это онкозаболевание называется миеломой. Эта разновидность рака сопровождается хрупкостью костей.

Вредоносный protein выявляется и при таких болезнях, как:

лимфомы;
лейкозы;
лейкемии;
амилоидоз;
злокачественные новообразования печени;
остеогенная саркома.

Показания для исследования

Зачастую на сдачу такого рода анализа направляет врач-уролог, онколог либо гематолог. Назначается в случае подозрения у больного миеломы, плазмоцитомы (болезни плазматических клеток, разрушающей костную ткань), амелоидоза первичного (амелоидного нарушения белкового метаболизма), остеосаркомы (ускоренно разрастающегося рака костей), хронического лимфолейкоза (опухоли, захватывающей костный мозг, печень, селезенку и лимфатические узлы), лимфатической лейкемии (рака крови), эндотелиоза (поражения кровеносных сосудов), лифогранулематоза (воспаления лимфоидных тканей).

Анализ требует тщательной предварительной подготовки. Только выполнив все приготовления правильно, можно рассчитывать на верный результат. Начинать приготовление нужно за неделю до сдачи анализа. В этот срок мясные блюда, печень исключаются из рациона. За сутки до проведения исследования убрать из меню все продукты, способные окрашивать испражнения (морковку, ежевику, свеклу). Рекомендуется отказаться от газированных и алкогольных напитков.

Собрать мочу нужно в специальный стерильный контейнер (продается в любой аптеке). Если нет возможности купить контейнер, то можно взять небольшую стеклянную баночку (например, из-под детской фруктовой пюрешки или горчицы). Тару следует заранее хорошенько помыть, сполоснуть, высушить. В данном случае имеет ценность средняя часть мочи. Собирают пробу рано утром так: начало мочеиспускания совершают в унитаз, среднюю порцию – в подготовленную посуду, конечную (остатки урины) – снова в унитаз.

Перед самым походом в туалет промежность хорошо моют водой без мыла, насухо вытирают чистым полотенцем. Женщинам мочу на белковые тела Бенс-Джонса лучше сдавать в середине цикла, когда она может быть уверенна, что менструальные выделения не попадут в контейнер вместе с мочей, ведь это повлияет на качество анализа. В лабораторию собранная урина должна попасть не дольше, чем через 2 часа после взятия анализа.

Белок Бенс-Джонса – это термочувствительный низкомолекулярный специфический белок, источником которого являются плазматические клетки костного мозга. Явление, характерное для злокачественных опухолевых процессов и патологических состояний почек.

Соотношение белок/креатинин в моче

Появление белка в моче является предвестником почечной недостаточности. Данное явление также называется протеинурия. Поступление белка с более высокой молекулярной массой в мочу обуславливается повреждением базальной мембраны почек. Одновременно с этим низкомолекулярные соединения (в том числе и креатинин) фильтруются по-прежнему, и их концентрация в моче и крови не меняется.

Повышенное содержание белка в моче указывает на патологию почек. Это ранний показатель повреждения нефронов при отсутствии сопутствующих изменений уровня мочевины и креатинина в крови. Причинами повреждения могут быть лекарственные средства (аминогликозиды, циклоспорин), тяжелые металлы (свинец), анальгетики, ишемия и метаболические заболевания. Расширить диагностику протеинурии можно, определив соотношение белка и креатинина в моче при проведении биохимических исследований.

Данное исследование применимо для определения тяжести протеинурии и рассчитывается по формуле:

PROT/CREA в моче = белок мочи (мг/мл) / креатинин мочи (мг/мл).

Данное исследование проводится в нашем центре на биохимическом анализаторе, что обуславливает более точное определение белка в моче, чем при использовании тест-полосок в ветеринарных клиниках.

Материал для исследования

Материалом для биохимического исследования является моча. Предпочтительно собрать среднюю порцию утренней мочи (достаточно 2-5 мл) в чистую сухую стеклянную или пластиковую посуду с плотно закручивающейся крышкой. Возможно хранение образца мочи при температуре 2…8°С в течение двух часов.

Интерпретация результатов

Наличие белка в моче в норме считается при соотношении белок/креатинин у собак < 0,3, у кошек – < 0,6.

Слабая протеинурия (соотношение 0,6-3) может быть обусловлена тубулярным или гломерулярным заболеваниями почек.

В случае средней или сильной персистирующей протеинурии (соотношение > 3), сопровождаемой осадком без признаков гематурии и воспаления, есть предпосылки к подозрению на гломерулонефрит или амилоидоз почек.

Более углубленное изучение причин развития почечных заболеваний Вы можете найти разделе – Почечный профиль

Как подготовить животное или доставить анализы можно найти в разделе – Сдать мочу на анализ

В нашем центре проводятся различные исследования мочи:

– аппаратный методом отражательной фотометрии на 11 показателей;

– ручной (микроскопия осадка);

– биохимический (белок, креатинин, их соотношение, кетоновые тела, рН)

Более подробную информацию о видах исследований для продуктивных и непродуктивных животных, количестве показателей и их стоимости можно найти в разделе – Исследования мочи

Показания для исследования

При подозрении на ряд злокачественных процессов проводят исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Он представляет собой легкие цепи белков-иммуноглобулинов, которые синтезируются плазмоцитами – клетками иммунной системы. пролиферации плазматических клеток они продуцируют иммуноглобулины в повышенном количестве. Легкие их цепи с низкой молекулярной массой выводятся с мочой, где их можно обнаружить в виде белка Бенс-Джонса.

Специальной подготовки пациента для проведения анализа не требуется. Мочу собирают утром в чистый контейнер, для достоверного результата необходимо не менее 50 мл жидкости. Емкость необходимо доставить в лабораторию не позднее, чем спустя 2 часа. Несколько дней перед проведением анализа мочи на белок Бенс-Джонса рекомендуют воздержаться от чрезмерного употребления мяса, а накануне пробы следует отказаться от алкоголя, сильногазированных напитков и пищевых продуктов, которые могут изменить цвет урины (свекла, темные ягоды). Исследования мочи выполняют одним из методов, оба имеют высокую информативность и могут быть основанием для постановки диагноза.

Самым достоверным методом диагностики считают электрофорез протеинов мочи с их последующей иммунофиксацией. На одной пластине с нанесенным агарозным гелем выполняют несколько электрофоретических разделений, после чего одну из фракций окрашивают сразу и оставляют контрольной, а на остальные наносят специальные антисыворотки. Белки реагируют с родственными антисыворотками, образуя комплекс-преципитат, затем пластины окрашивают. Результат сравнивают с контрольным образцом, метод позволяет не только выявить наличие белка Бенс-Джонса в моче, но и определить его концентрацию.
Проба с ацетатным буфером выявит протеин, если его концентрация превышает 3 г/л. Моча смешивается с буфером, исходя из пропорции 4:1, затем на 15 минут помещается на водяную баню при температуре 56Сᴼ. Проба считается положительной, если появляется осадок, чаще всего это происходит уже через 2-3 минуты. Результат реакции может быть недостоверным при слишком высокой (рН 6,5) кислотности мочи или при ее низкой плотности.
Реакция преципитации с сульфосалициловой кислотой – это способ определить наличие даже низких концентраций протеинов в урине. Пробирку наполняют отфильтрованной мочой, кислотой и исследуют на фотоэлектроколориметре. При наличии белковых включений цвет будет отличаться от контрольной.

Подготовка к исследованию

В целом, подготовка включает в себя:

женщинам — по возможности, приурочить сдачу анализа к середине менструального цикла, чтобы в образец не попала кровь или слизь;
за неделю до исследования ограничение избыточного потребления мяса и субпродуктов, в частности, печени;
за сутки до анализа исключение газированных и алкогольных напитков;
также за сутки до анализа требуется исключить продукты, меняющие цвет мочи (свёкла, черника, морковь, ежевика);
подготовка стерильного одноразового контейнера для мочи. Использование тары в виде баночек от продуктов и нестерильных (ранее использовавшихся контейнеров) крайне нежелательно и может сильно исказить результаты исследования.

Процесс мало отличается от сбора мочи для других исследований, нужна будет утренняя моча. Тем не менее, некоторые вещи могут быть неочевидными, и поэтому их стоит оговорить здесь. Пускай такой подробный алгоритм действий не смешит и не смущает вас — согласитесь, лучше сдать анализ по всем правилам и получить достоверный результат, чем получить диагностическую ошибку.

Омойте область вокруг мочеиспускательного канала водой без мыла и других средств для мытья, насухо вытрите чистым полотенцем.
Начните мочеиспускание.
Подставьте ёмкость под струю.
Соберите около 50 мл мочи (лучше больше, чем меньше).
Уберите контейнер.
Закончите мочеиспускание.
Закройте банку и передайте её в лабораторию в течение 2 часов. В случае, если вы не передадите образец сразу, поместите его в холодильник.

В случае новорождённых и грудных детей этот процесс отличается лишь тем, что для сбора мочи используется мочесборник, после чего моча переливается в стерильную одноразовую ёмкость.

В некоторых случаях врач назначает суточный тест. В этом случае требуется собрать всю мочу в течение 24 часов, и обычно это делается в условиях стационара.
В этом случае проводятся следующие действия:

Утреннее мочеиспускание проводится без сбора мочи, но при этом отмечается время.
Далее в течение суток весь объём мочи собирается в одну ёмкость. Если по каким-то причинам вы собираете мочу дома, уточните у врача, какой контейнер подойдёт лучше всего. Моча при этом хранится в холодильнике.
В пробу включается также моча от утреннего мочеиспускания следующего утра.

Помощь специалистов нашей клиники

Главное, что нужно сделать – это следить за изменениями в своем организме и своевременно обнаружить неполадки. Затем обратиться к врачу, который проведет тщательное объективное обследование, при необходимости назначит сдачу дополнительных анализов, расскажет о причинах, дабы устранить не только симптомы, но и ядро болезни.

Специалисты многопрофильного центра «Доктор Плюс» в Москве всегда рады оказать требуемый диапазон профильной помощи для пациентов любой возрастной категории, включая консультацию уролога и лабораторное исследование мочи. Клиника имеет несколько территориально разбросанных по городу филиалов, что позволяет выбрать для посещения наиболее приемлемый вариант ее расположения.

Цены на услуги уролога в Москве
Первичный прием уролога	900 pублей
Повторный прием уролога	700 pублей
Вызов уролога на дом	2 800 pублей
УЗИ почек	1 000 pублей
Анализ мочи на белок	600 pублей

Статья не является медицинским советом и не может служить заменой консультации с врачом.

В заключение

Миеломная болезнь болезнь Рустицкого Калера

Анализ урины на протеин Бенс-Джонса важно для определения некоторых злокачественных заболеваний крови. Чаще всего это миеломная болезнь

Предварительное обследование у врача-уролога, травматолога, онколога или гематолога может стать причиной назначения такого исследования.

Важно сдать анализ своевременно, чтобы вовремя обнаружить заболевание и начать лечение. При положительном результате консультация врача-гематолога обязательна!