Базилярная импрессия

Причины возникновения базилярной импрессии и провоцирующие, предполагающие факторы

Исходя из этиологии рассматриваемой патологии, он бывает первичным (врожденным), и вторичным (приобретенным).

• Наличие аналогичного дефекта у папы либо мамы малыша.
• Получение определенной дозы радиоактивного излучения в первые три месяца вынашивания ребенка.
• Регулярный контакт будущей мамы с агрессивными химическими реагентами.
• Инфицирование организма на момент беременности. Особую опасность представляют вирусы краснухи, кори, цитомегаловирус и пр.

Первичная базилярная импрессия зачастую служит проявлением комплексной аномалии.

Приобретенная форма недуга на практике встречается намного реже, чем врожденная — и она, как правило, представляет собой единичную находку. Ее развитие связано с деструкцией затылочной кости.

1. Опухолевидные процессы, что локализируются в задней черепной ямке.
2. Травмирование ребенка во время родов.
3. Дегенеративные процессы в затылочной кости черепа, которые возникли на фоне воспалительных явлений при туберкулезе, сифилисе или остеомиелите.
4. Дефицит кальция, либо неспособность организма усваивать данный компонент.
5. Болезнь Педжета, при которой обменные процессы в костных тканях усиливаются, что приводит к разрастанию костных структур.

Симптоматика

При протекании платибазии в изолированной форме, клинические проявления полностью отсутствуют, отчего патология становится случайной диагностической находкой, обнаруживаемой во время инструментальных обследований.

Однако неврологические нарушения усиливаются при сочетании такого недуга с базилярной импрессией. При этом отмечается ярко выраженная симптоматика, которая является показанием к хирургическому вмешательству.

Таким образом, платибазия базилярная импрессия имеет следующие внешние признаки:

• ярко выраженные головные боли, которые могут локализоваться либо в затылочной области, либо распространяются по всей голове;
• шаткость походки;
• проблемы с координацией движения;
• нистагм;
• нарушение подвижности глазных яблок;
• ослабление мышц лица;
• неполное закрытие глаз;
• слабость в верхних и нижних конечностях, вплоть до полной невозможности двигать руками или ногами;
• приливы холода и жара;
• колебание значений кровяного тонуса;
• нарушение ЧСС;
• тошнота и рвота;
• головокружения;
• тугоухость;
• изменение голоса;
• разность уровней мочек ушей;
• укорочение шеи;
• кривошея;
• более низкий рост волос на затылке;
• ограничение подвижности шейно-затылочного отдела;
• асимметрия лица;
• опущение уголков рта;
• мелкие мышечные подергивания;
• нарушение процесса глотания;
• проблемы с мелкой моторикой;
• повышенное потоотделение.

Такая клиническая картина развивается у людей независимо от того, на фоне каких причин возникла платибазия.

Субъективные ощущения

Может возникать ощущение зуда или ползанья мурашек в этих областях. Отмечается снижение подвижности шейного отдела позвоночника.

Среди других субъективных ощущений пациентов отмечается головокружение, шаткость при ходьбе и неустойчивость. У некоторых пациентов диагностируется двоение в глазах, которое чаще всего возникает при взгляде вниз. При осмотре визуализируется нистагм (непроизвольное колебание глаз).

При компрессии черепно-мозговых нервов может возникнуть поперхивание, затруднение дыхания, изменение голоса, снижение слуха, нарушение чувствительности на лице. Нейросенсорная тугоухость выявляется посредством аудиометрического исследования. Помимо прочих неврологических симптомов, может развиться сдавление спинномозговых структур, которое иногда приводит к ограничению подвижности верхних и нижних конечностей.

Одной из характерных особенностей данной патологии является короткая шея и низкий уровень роста волос, которые хорошо визуализируются во время диагностического осмотра пациента.

Надо ли лечить базилярную инвагинацию?

Нередко случается так, что рассматриваемый недуг диагностируют случайно.

Если симптоматическая картина скудная, и выраженных неврологических расстройств нет — лечение не назначают.

Однако в данной ситуации, пациенту не стоит забывать о существовании у него указанной патологии – визиты к врачу должны быть регулярными, чтобы предупредить развитие обострений.

Наиболее опасным осложнением базилярной инвагинации является гидроцефальный синдром, в ходе которого желудочки мозга переполняются спинномозговой жидкостью. Отсутствие адекватного лечения может привести к инвалидизации, либо летальному исходу.

Если клинические проявления базилярной импрессии носят нарастающий характер, и существенно влияют на качество жизни больного — единственно возможным вариантом лечения является операция.

Цель хирургического вмешательства – ликвидация дужки позвоночного столба и задней губы большого затылочного отверстия.

На сегодняшний день, существует несколько типов доступов до операционного участка:

• Трансоральный. Предусматривает рассечение верхней челюсти. Для оперирующего данный тип доступа комфортный – для осуществления манипуляций ему открывается широкая операционная зона. Однако подобный тип вмешательства весьма травматичный, поэтому в наши дни к нему обращаются крайне редко.
• Эндоназальный (через нос), с применением эндоскопического оборудования. В ходе операции, наружные разрезы не производятся, а саму процедуру можно назвать малотравматичной: пациента отпускают домой уже через 3-4 дня.
• Задний доступ. Костное пространство в районе спинного мозга расширяют, после чего применяют винтовую систему, с целью стабилизации краниовертебрального перехода. Подобных мероприятий не всегда достаточно, чтобы избавиться от последствий базилярной импрессии.

Независимо от типа доступа, данное хирургическое вмешательство проводится под наркозом, с соответствующей предоперационной подготовкой.

Вспомогательной мерой лечения является прием медикаментов, способствующих нормализации ликвородинамики.

Вопрос об использовании мануальной терапии в лечении рассматриваемого недуга остается спорным. Любое неверное движение мануальщика может усугубить ситуацию – риск повреждения спинного мозга достаточно велик. Найти же опытного и грамотного специалиста в этом деле — сложно.

Поэтому в данном вопросе лучше довериться лечащему доктору, и действовать в соответствии с его рекомендациями.

Лечение

Если патология диагностирована случайно в ходе рентгенологического исследования при отсутствии признаков сдавливания мозговых структур, в лечении нет необходимости.

Операция требуется в том случае, если наблюдается прогрессирование симптомов.

Профилактика

Для того чтобы избежать развитие недуга, будущей матери стоит своевременно лечить инфекционные и воспалительные болезни. Следует избегать различных контактов с вредными химикатами и исключить влияние радиоактивного излучения.

Во взрослом возрасте лечение остеопороза позволит уменьшить шансы на возникновение заболевания. Также необходимо вовремя лечить воспалительные процессы в организме, заниматься спортом, правильно питаться и вести здоровый образ жизни.

Профилактика и прогноз

Для того чтобы не допустить развитие такого недуга, необходимо соблюдать несложные профилактические мероприятия.

Среди основных рекомендаций выделяют:

• контроль над адекватным протеканием беременности;
• раннее выявление и лечение тех патологий, которые могут привести к описываемому отклонению;
• избегание травм или каких-либо повреждений позвоночного столба и черепа;
• регулярное прохождение полноценного обследования в медицинском учреждении с выполнением лабораторно-инструментальных процедур и посещением всех специалистов.

Платибазия имеет преимущественно благоприятный прогноз как для жизни человека, так и для выздоровления. Самостоятельных осложнений и последствий такая патология не имеет, что обуславливается отсутствием каких-либо неврологических нарушений.

Диагностика базилярной импрессии

Постановка данного диагноза осуществляется посредством анализа всех данных, полученных в результате неврологического осмотра, лабораторных, инструментальных исследований, а также КТ, МРТ или рентгенографии головного мозга и верхнешейного отдела позвоночника. При наличии данных, свидетельствующих о патологии, пациенту показано проведение ряда специфических исследований, к которым относятся:

• Метод Мак Грегора: заключается в том, что на МРТ срединной сагиттальной проекции или боковой краниограмме соединяют самую нижнюю точку чешуи затылочной кости и задний край твердого неба. При базилярном вдавлении костных структур черепа отмечается наличие выстояния зубовидного отростка над линией Мак Грегора больше чем на 8-10 мм;
• Метод Чемберлена: на тех же снимках, как и при исследовании черепа посредством метода Мак Грегора, соединяется задний край большого затылочного отверстия и задняя точка твердого неба. Нормальным является расположение края зубообразного отростка второго шейного позвонка ниже по отношению к данной линии;
• Размер сфеноидального угла: измеряется между скатом и пластинкой крыловидной кости. Признаком базилярной импрессии будет размер данного угла свыше 130;
• Скат затылочной кости: при базилярном вдавлении составляет не больше 30 мм;
• Индекс высоты Клауса, определяется при соединении внутреннего затылочного бугра со спинкой турецкого седла. К этой линии проводят перпендикуляр относительно вершины зубовидного отростка. Полученное расстояние в норме должно быть больше 35 мм.

При низкой информативности снимков, полученных стандартным методом, выполняют еще несколько снимков с функциональными пробами, в процессе чего пациента просят сгибать и разгибать шею. Полученные данные позволяют с большей точностью выявить базилярную импрессию. Помимо этого, данные исследований позволяют определить внутричерепную гипертензию и осложнения, которые могут развиться на ее фоне. Подтвердить внутричерепную гипертензию позволяет офтальмоскопическое исследование.

Иногда, при незначительных отклонениях от нормальных показателей, базиллярная импрессия выявляется случайным образом, при рентгеновском исследовании головы. Зачастую такие отклонения могут не иметь клинических проявлений. При отсутствии симптомов заболевания и минимальных отклонениях в строении костей черепа, рекомендовано динамическое наблюдение.

Для постановки корректного диагноза немаловажна дифференциальная диагностика, целью которой является исключение других патологий с похожей симптоматикой:

• атаксии Пьера-Мари;
• коркового типа атаксии;
• новообразований мозжечка;
• атаксии Фридрейха.

Первый признак базилярной импрессии можно определить визуально. Так, у страдающих данным недугом обычно короткая шея и более низкая линия роста волос, чем в норме.

С жалобами больные обращаются к врачу-неврологу. При осмотре доктор проводит тесты на координацию. Пациента просят дотронуться пальцем до кончика носа, а также коснуться колена локтем. При сильных нарушениях координации человеку трудно взять со стола мелкий предмет. Информативен также тест на равновесие в так называемой позе Ромберга: нужно встать, сдвинув ступни вместе, закрыть глаза и вытянуть руки вперед.

Для определения нейросенсорной тугоухости назначается диагностика методом аудиометрии. Пациента направляют к офтальмологу, который проведет офтальмоскопию (исследование глазного дна). Если обнаруживаются застойные явления в зрительных нервах, это говорит о наличии длительной внутричерепной гипертензии.

Главными же методами диагностики болезни являются КТ, МРТ или рентген. Каждый из этих методов позволяет рассмотреть изнутри местоположение тканей и органов, а также признаки внутричерепной гипертензии. Обычно рентгеновские снимки делают, если нет возможности провести компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

На основе полученных данных проводятся несколько диагностических исследований.

1. Метод Чемберлена. Проводится на боковой краниограмме либо срединной сагиттальной томограмме. Нужно соединить заднюю точку твердого нёба и задний край большого затылочного отверстия. Критерием болезни является положение зубовидного отростка 2-го шейного позвонка по отношению к линии соединения. Если в норме он располагается ниже линии Чемберлена, то при базилярной импрессии – выше нее на 6-30 мм.
2. Метод Мак-Грегора. Соединяют задний край твердого нёба и крайнюю нижнюю точку чешуи затылочной кости. Получилась линия, которая называется линией Мак-Грегора. Сверяют ее местоположение с положением линии Чемберлена. В норме они должны почти или полностью совпадать. Но если строение черепа нарушено, расхождение этих линий будет весьма существенным.
3. Определяется индекс высоты Клауса. Проводится линия между спинкой турецкого седла и внутренним затылочным бугром. От вершины зубовидного отростка второго позвонка проводится перпендикуляр к этой линии. Измеряется его длина. При нормальном строении черепа она будет составлять более 35 мм. Если расстояние равно 30 мм, можно говорить о первой степени базилярной импрессии. При второй степени данная величина уменьшается до 20 мм, при третьей составляет меньше 20 мм.
4. Величина сфеноидального угла. Сфеноидальный (основной) угол измеряется между пластинкой крыловидной кости и скатом. В нормальном состоянии угол равен величине 90-130 градусов. Если он больше, это указывает на развитие базилярной импрессии.
5. Измеряется длина ската затылочной кости. В норме она составляет более 30 мм, но при базилярной импрессии становится меньше этой величины.

Иногда краниальные отклонения обнаруживаются случайным образом во время исследований по совершенно другому поводу. Если отклонения от нормальных анатомических показателей минимальны, больной может не чувствовать никаких проявлений заболевания.

Причины

В неврологии принято выделять первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) базилярную импрессию. Первичная базилярная импрессия рассматривается как аномалия развития. Точные причины врожденной формы неизвестны. Среди возможных факторов выделяют: наследственную предрасположенность (при наличии такой аномалии у родителя повышается риск возникновения ее у ребенка); контакт во время беременности с химикатами; воздействие радиоактивного излучения в первый триместр беременности; перенесенные инфекции в период органогенеза (краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегаловирус, токсоплазмоз и другие).

Вторичная базилярная импрессия встречается реже. Она является результатом изменения структуры (или даже частичного разрушения) затылочной кости. Причинами этого, в свою очередь, могут быть: остеопороз; остеомаляция; деформирующая остеодистрофия Педжета; нарушения обмена кальция при гиперпаратиреозе; рахит; несовершенный остеогенез; остеомиелит затылочной кости; родовые травмы; опухоли.

Все причины, изложенные выше, приводят к нарушению анатомического строения костей черепа. Степени изменений не зависят от тяжести состояния больного, а определяются по величине некоторых показателей на рентгеновских или МРТ-снимках. Т. е. тяжесть клинических проявлений не зависит от выраженности смещения костей в пространстве. Мозг очень пластичен, его масса имеет значительный диапазон нормальных значений, размеры черепа очень индивидуальны, и все это влияет на клинические симптомы недуга. У детей эта патология практически не выявляется ввиду огромных компенсаторных возможностей детского мозга. Хотя и у взрослых так бывает, что базилярная импрессия становится случайной находкой при обследовании совершенно по другому поводу. Т.е. аномалия есть, а клинических проявлений не имеет.

Часто базилярная импрессия сочетается с другими аномалиями краниовертебрального перехода: платибазией, ассимиляцией атланта, синостозом шейных позвонков и др.

Базилярная импрессия: причины заболевания, симптомы и лечение

Причины

Врожденная базилярная импрессия возникает на этапе гестации. Она возникает на фоне наследственной предрасположенности или негативного влияния на плод во время беременности. К факторам, способным вызвать данную аномалию, относятся заболевания матери и перенесенные ею в период гестации инфекционные заболевания (хламидиоз, краснуха, корь, цитомегаловирусная инфекция), гамма-облучение, воздействие вредных химических веществ и прием лекарственных средств с тератогенным действием.

Приобретенная патология развивается в результате нарушения костной структуры затылочной кости. Развитие данной аномалии отмечается на фоне остеопороза, который в свою очередь бывает связан с гипопаратиреозом, остеомаляцией, тяжелой формой рахита, болезнью Педжета. Приобретенная форма заболевания развивается на фоне деструктивных изменений затылочной кости в случае прорастания в нее опухоли, располагающейся в задней черепной ямки либо тяжелого воспалительного процесса, возникающего при сифилисной или туберкулезной инфекции, актиномикозе, остеомиелите.

Симптомы

Клиническая картина базилярной импрессии обусловлена появлением первых клинических симптомов до 30 лет, чаще всего в период от 15 до 20 лет. Клинические симптомы заболевания обусловлены уменьшением объема задней черепной ямки, что приводит к повышению внутричерепного давления, гидроцефалии и сдавлению расположенных в ней анатомических образований, таких как мозжечок, ствол мозга, корешки черепно-мозговых нервов. Помимо этого, сдавлению подвергаются, также верхние шейные сегменты спинного мозга, что вызывает развитие корешковых и спинальных симптомов.

Общая неврологическая симптоматика, которая развивается на фоне базилярной импрессии проявляется головными болями в затылочной области, которые могут носить приступообразный характер и зависеть от положения головы. На фоне головной боли возможны вегетативные нарушения, проявляющиеся возникновением чувства холода или жара в теле, тахикардией, гипергидрозом, изменением артериального давления. В отдельных случаях при данном типе патологии может возникать односторонняя боль в затылочной области, которая с течением времени может принимать двусторонний характер. Иногда боль из области затылка распространяется кпереди в один или оба глаза. Боли могут проявляться затылочной невралгией и усиливаться при поворотах головы, кашле, смехе и натуживании.

Мозжечковые симптомы, развивающиеся при данном заболевании, могут проявляться атаксией — нарушением устойчивости положения тела и появлением шаткости при ходьбе. При поражении ствола мозга может отмечаться появление нистагма, затруднений при проглатывании пищи, осиплости голоса, снижения слуха, головокружения, расстройства чувствительности кожи лица. Самыми выражены являются стволовые симптомы в случае сочетания базилярной импрессии с ассимиляцией атланта.

У таких больных отмечается появление болей в шее, болевых ощущений в верхних конечностях, а также появления чувства онемения в области шеи и затылка.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, физикального осмотра и истории заболевания. Для выявления базилярной импрессии или другой аномалии данной области больному назначается рентгенологическое исследование или компьютерная термограмма черепа и позвоночника.

Также таким больным может быть назначено проведение офтальмоскопии, во время которой выявляются застойные явления в области диска зрительного нерва. Для выявления состояния мягкотканных структур задней черепной ямки и спинного мозга, оценки степени их сдавления при базилярной импрессии назначается проведение магниторезонансной томографии головного мозга и позвоночника.

Лечение

Если заболевание выявляется случайно и не обусловлено развитием негативной симптоматики, то лечение не назначается. Одним из показаний к хирургическому вмешательству является прогрессирующее нарастание негативной симптоматики, выраженные ликвородинамические нарушения с нарастающим окклюзионным синдромом. Для обеспечения декомпрессии в ходе операции производится расширение большого затылочного отверстия.

Профилактика

Методы профилактики базилярной импрессии заключаются в ведении здорового образа жизни и отказе от вредных привычек.

Диагностика базилярной импрессии

Постановка данного диагноза осуществляется посредством анализа всех данных, полученных в результате неврологического осмотра, лабораторных, инструментальных исследований, а также КТ, МРТ или рентгенографии головного мозга и верхнешейного отдела позвоночника. При наличии данных, свидетельствующих о патологии, пациенту показано проведение ряда специфических исследований, к которым относятся:

При низкой информативности снимков, полученных стандартным методом, выполняют еще несколько снимков с функциональными пробами, в процессе чего пациента просят сгибать и разгибать шею. Полученные данные позволяют с большей точностью выявить базилярную импрессию. Помимо этого, данные исследований позволяют определить внутричерепную гипертензию и осложнения, которые могут развиться на ее фоне. Подтвердить внутричерепную гипертензию позволяет офтальмоскопическое исследование.

Иногда, при незначительных отклонениях от нормальных показателей, базиллярная импрессия выявляется случайным образом, при рентгеновском исследовании головы. Зачастую такие отклонения могут не иметь клинических проявлений. При отсутствии симптомов заболевания и минимальных отклонениях в строении костей черепа, рекомендовано динамическое наблюдение.

Для постановки корректного диагноза немаловажна дифференциальная диагностика, целью которой является исключение других патологий с похожей симптоматикой:

Признаки и симптомы патологии

Заболевание может протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно, во время обследования путем рентгена, МРТ или КТ по совершенно другому поводу. Однако так бывает далеко не всегда. Для базилярной импрессии характерна разносторонняя симптоматика.

Симптомы внутричерепной гипертензии:

• Головные боли распирающего характера, главным образом в области затылка.
• Постепенное распространение этих болей на всю голову.
• При головных болях бывает ощущение давления на глаза.

Вегетативные симптомы (могут сопровождать головную боль):

• ощущение жара,
• повышением артериального давления,
• усиление потоотделения,
• тахикардия,
• головокружение.

Симптомы защемления корешков спинного мозга:

• боли в шейном отделе позвоночника,
• боли в шее, отдающие в верхние конечности,
• ощущение «мурашек» в шее, верхней части спины, плечах, руках.

Симптомы угнетения мозжечка:

• пошатывание при ходьбе,
• ощущение неустойчивости, покачивание,
• трудности с удержанием равновесия.

Симптомы ущемления зрительных нервов:

• двоение в глазах, усиливающееся при попытке посмотреть вниз,
• нистагм (непроизвольные быстрые движения глаз).

Симптомы сдавления черепно-мозговых нервов:

• затруднения с глотанием,
• периодические поперхивания,
• изменения голоса,
• снижение остроты слуха (нейросенсорная тугоухость),
• трудности с поворотом головы,
• снижение чувствительности кожи лица к прикосновениям и температуре.

Возможные проявления сдавления спинного мозга – пирамидные симптомы:

• недостаточность кровообращения,
• пирамидная недостаточность,
• парезы конечностей,
• ограничения подвижности (спастический тетрапарез).

Методы диагностики базилярной импрессии

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот метод является наиболее точным и позволяет установить наличие базилярной импрессии, определить степень смещения позвоночной артерии, а также выявить сопутствующие патологии позвоночника. МРТ выполняется с использованием магнитного поля и радиоволн, что делает его безопасным для пациента.

Компьютерная томография (КТ). КТ позволяет получить серию рентгеновских снимков позвоночного столба с различных ракурсов. Этот метод помогает определить наличие базилярной импрессии, оценить степень смещения позвоночной артерии и выявить другие структурные изменения. КТ может использоваться в случаях, когда МРТ недоступна или есть медицинские противопоказания к ее проведению.

Церебральная ангиография. Это инвазивный метод диагностики, который заключается во введении контрастного вещества в кровеносные сосуды для изображения их на рентгеновских снимках. Церебральная ангиография позволяет оценить просвет позвоночной артерии, выявить смещения и сдавления, а также определить наличие сопутствующих аномалий. В связи с инвазивным характером процедуры, церебральная ангиография назначается только в случаях, когда другие методы диагностики не дают достаточно информации.

Врач проводит осмотр пациента, обращая внимание на наличие характерных симптомов базилярной импрессии.

Также важно узнать анамнез заболевания и провести беседу с пациентом, чтобы выяснить наличие других симптомов, длительность и характер их проявления. Клинический осмотр и анамнез позволяют получить первичную информацию о возможном наличии базилярной импрессии и направить пациента на дополнительные методы диагностики.