Гиперостоз (hyperostosis; греческий Hyper + ost кость + -osis) — патологическое (избыточное) разрастание костной ткани. Гиперостоз могут носить характер самостоятельного процесса или являться одним из симптомов какого-либо патологический состояния. Как симптом наблюдается при гипервитаминозе А, сифилитическом остеопериостите. Ограниченные в виде остеом и диффузные Гиперостоз встречаются также при Бамбергера — Мари периостозе, Leontiasis ossea и других заболеваниях костной системы.
Группа самостоятельных заболеваний диспластического характера, основным проявлением которых являются Гиперостоз, неоднородна. По мнению М. В. Волкова (1974), в ней следует выделять заболевания, связанные с избыточным развитием правильно сформированной костной ткани: врождённые системные диафизарные Гиперостоз, множественные кортикальные Гиперостоз, мелореостоз, остеопойкилия и заболевания, связанные с дисгармонией развития костной и кроветворной ткани в результате разрастания костной ткани в костномозговом канале: мраморная болезнь, остеомиелодисплазия.
Морфологически в большинстве случаев Гиперостоз представляют собой разрастание уплотнённой костной ткани, распространяющееся как эндостально, так и периостально. В одних случаях (мраморная болезнь, мелореостоз и другие) поражаются все элементы костной ткани: утолщение и уплотнение коркового и губчатого вещества, фиброзное уплотнение надкостницы, нарушение архитектоники кости; нередко обнаруживается много незрелого костного вещества, атрофия костного мозга за счёт замещения его волокнистой соединительной тканью или эндостального распространения костных разрастаний. В других (напр., остеопойкилия) — поражение ограничивается скоплением склерозированной костной ткани лишь в губчатом веществе. При большинстве Гиперостоз отмечается утолщение и сужение просвета или запустевание сосудов, питающих кость. Локализация поражений разнообразна, но чаще поражаются трубчатые кости. Воспалительные изменения обнаруживаются при множественных кортикальных Гиперостоз
Множественные кортикальные гиперостозы у детей (синонимы: синдром Каффи — Силвермена, инфантильный кортикальный гиперостоз). Впервые описан в 1930 год Роске (G. Roske); более детальное описание сделано в 1945 год Каффи и Силверменом (J. Caffey, W. Silverman).
Этиология и патогенез остаются неясными. Некоторые авторы считают это заболевание вирусным, другие — наследственным. Описаны семейные случаи — заболевание нескольких детей в одной семье; известны случаи, когда один из родителей больного ребёнка в детстве перенёс подобное заболевание. Сообщалось о рождении детей с множественными кортикальными Гиперостоз у матерей, перенёсших во время беременности респираторные инфекции. Делано и Батлер (Delano, Butler) считают, что этот множественный костный воспалительный процесс представляет собой извращённую реакцию на оспопрививание. Этой же точки зрения придерживался С. А. Рейнберг (1964). Существуют предположения о связи заболевания с нарушением витаминного или гормонального баланса.
Морфологически определяются отёк, периостальные наслоения и гиперплазия нормально сформированной кости. В ранней стадии заболевания обнаруживаются незначительные очаги острой лейкоцитарно-воспалительной реакции в соединительнотканной строме растущего периоста. В мягких тканях некрозы с фибротическими проявлениями. Лимфатических, узлы не поражены.
Заболевание встречается исключительно у грудных детей, чаще в возрасте 3—4 месяцев. Начало острое с признаками общей интоксикации — высокая температура, лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, ускоренная РОЭ, потеря аппетита; дети беспокойны и раздражительны. На конечностях и лице развиваются плотные, резко болезненные припухлости мягких тканей, чаще без воспалительных явлений. Особенно характерно развитие припухлости в области нижней челюсти (лунообразное лицо). Описаны псевдопарезы поражённых конечностей. Биохимически в крови определяется повышение активности щелочной фосфатазы; имеется наблюдение, при котором выявлена значительная аминоацидурия.
Дифференциальный диагноз диффузного идиопатического скелетного гиперостоза
Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз – это рентгенологический диагноз, который подтверждается сочетанием анамнеза, физикального осмотра и данных МРТ. Болевые синдромы, которые могут имитировать диффузный идиопатический скелетный гиперостоз, включают в себя растяжение шеи и нижнего отдела спины, воспалительный артрит, анкилозируюший спондилит, заболевания спинного мозга, корешков, сплетений и нервов. 30% пациентов с множественной миеломой или болезнью Педжета страдают ДИСГ. Следует провести лабораторное исследование, которое включает в себя общий анализ крови, СОЭ, антинуклеарные антитела, HLA В-27 антиген и биохимический анализ крови для исключения других причин боли, если диагноз диффузный идиопатический скелетный гиперостоз сомнителен.
Кто находится в группе риска?
Учитывая, что одним из главных провоцирующих факторов для развития гиперостоза является нарушение в работе эндокринной системы, люди с гормональным сбоем особенно сильно рискуют. Именно у представительниц прекрасного пола в период климакса чаще всего происходит возникновение проблем с костной тканью. Примерно в 70% случаев диагноз гиперостоз получают пожилые женщины.
Представительницы слабого пола, у которых имеются подобные патологии, могут определить проблему по некоторым видимым признакам. Учитывая, что у женщины при гиперостозе лобной кости часто происходит гормональный сбой, могут появиться мужские признаки, то есть волосы на лице. Нередко отмечается избыточный вес и сильное уплотнение во фронтальной лобной кости.
В группе риска находятся люди, у родственников которых уже были диагностированы подобные неприятности. Частые инфекции, которым подвергается организм, тоже редко проходят без осложнений. Если пациент не будет спешить лечить свои болезни на начальном этапе их развития, то со временем они перейдут в хроническую стадию либо вызовут осложнения, среди которых может оказаться и гиперостоз кости.
Вне зависимости от того, что именно стало причиной патологии, симптомы будут выражаться в виде головной боли, сильной беспричинной усталости, бессонницы и невроза. Если вовремя не вылечить гиперостоз лобной части, у пациента может развиться сахарный диабет. В дополнение появятся одышка, гипертония и нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.
Мужчины страдают подобными патологиями реже. Как уже было сказано, в основном проблема затрагивает пожилых дам, но и молодые женщины могут получить диагноз лобный гиперостоз. В данном случае определить патологию можно по нарушениям менструального цикла, частым депрессиям без причины и набору веса даже при нормальном рационе и употреблении качественных продуктов.
Лобный гиперостоз — этиология
Увеличение костной ткани возможно в любом отделе организма. Чаще всего диагностируется в области лба. В норме пластина черепа имеет ровную поверхность, с четкими контурами. При обнаружении патологии, пациенту ставится диагноз — лобный гиперостоз.
Достаточно часто пациентам ставится диагноз — синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. Клинико-рентгенологическое заболевание, с характерными признаками изменений пластин лобной кости, а также костей теменной части черепа.
Синдром наиболее часто встречающийся, требует тщательного обследования и назначения правильного лечения. При обнаружении на ранней стадии лечится хирургическим вмешательством, а на поздних — проводится симптоматическое лечение.
Заболевание развивается на протяжении нескольких лет, что говорит о разрастании косной ткани по всему черепу. Особую угрозу несет климактерический период в жизни женщины. Но на самом деле, гиперостоз в это время достигает своей наивысшей стадии.
Поражение лобной области головного мозга
Осложнения и диагностические ошибки
Неспособность точно диагностировать диффузный идиопатический скелетный гиперостоз может подвергнуть пациента риску развития миелопатии, которая при отсутствии лечения, может прогрессировать до парапареза или параплегии. Электромиография помогает разграничить плексопатию от радикулопатии и диагностировать существующую одновременно туннельную нейропатию, которая может исказить диагноз.
Учитывая связь диффузного идиопатического скелетного гиперостоза с множественной миеломой и болезнью Педжета, необходимо включать в дифференциальный диагноз эти потенциально угрожающие жизни состояния. Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз может существовать одновременно с дегенеративными артритами и дискогенной болезнью. Каждое заболевание требует своего специфического лечения.
Особенности заболевания
Специалисты определяют данную болезнь как патологическое разрастание костей, что может происходить под влиянием опухолевого процесса. Медицинская практика показывает, что гиперостоз может быть и самостоятельным недугом, и последствием раковой опухоли.
Особенностью данного заболевания является то, что оно может развиваться очень быстро. Однако так происходит не всегда. В некоторых случаях диагностируется предельно медленное течение болезни. Наиболее часто гиперостоз поражает трубчатые кости. Однако череп тоже может страдать. Тут наиболее распространенной проблемой является лобный гиперостоз. Данное заболевание не влияет на содержание кальция в теле больного.
Гиперостоз может протекать в двух вариантах. В первом случае происходит поражение всех костей в организме пациента. При этом костная структура будет оставаться в норме, но костный мозг атрофируется и со временем заменяется соединительными тканями. Во втором случае происходит поражение только отдельных костей, к примеру, лобной. Проблема концентрируется в губчатом веществе. Кроме того, образуются склеротические участки.
Симптомы диффузного идиопатического скелетного гиперостоза
Пациенты с ДИСГ жалуются на тугоподвижность и боль в области пораженного сегмента позвоночника или кости.
Также пациенты могут обращать внимание на онемение, слабость, нарушение координации в конечностях, иннервируемых пораженным сегментом. Часто встречаются мышечные спазмы и боль в спине, которая иррадиирует в ягодичную область.
Иногда у пациентов с ДИСГ возникает сдавление к пинного мозга, нервных корешков и конского хвоста, что приводит к миелопатии или синдрому конского хвоста. Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз является второй по частоте причиной цервикальнои миелопатии после цервикального спондилеза. Пациенты, страдающие от поясничной миелопатии или сидрома конского хвоста, испытывают различной степени слабость в ижних конечностях и симптомы дисфункции мочевого пузыря и кишечника, что является неотложной нейрохирургической ситуацией и требует соответствующего лечения.
Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз диагностируется во время рентгенографии. Патогномоничным симптомом является сплошная оссификация связочных структур позвоночника, распространяющаяся как минимум на 3 сегмента. Высота межпозвонкового диска сохранена. При подозрении и миелопатию МРТ дает клиницисту наиболее полную информацию о состоянии спинного мозга и спинномозговых корешков. МРТ высоко достоверна и помогает идентифицировать другую патологию, способную подвергнуть пациента риску развития необратимого поражения спинного мозга. Пациентам, которым противопоказана МРТ (наличие пейсмейкеров) в качестве второго выбора показана КТ или миелография. Радионуклидное исследование кости или рентгенография показаны при подозрении на переломы или костную патологию.