Синовиальная саркома: признаки, принципы лечения

Диагностирование патологии

В целях постановки правильного диагноза врачи назначают прохождение следующих процедур:

• КТ – дает возможность рассмотреть на снимке точку локализации онкоочага и выявить его кальцинозные районы; • биопсию – процедуру, позволяющую констатировать монофазность либо же бифазность новоформирования; • ангиографию; • артроскопию – дает возможность оценить состояние ближних сосудов, питающих онкоочаг; • радиоизотопное сканирование – выделяет границы очага, тем самым отделяя участки здоровых тканевых структур; • МРТ – позволяет уточнить особенности опухолевого строения и местонахождения.

Прогноз

Прогноз во многом зависит от характеристик протекания заболевания. Негативными факторами считаются принадлежность пациента к мужскому полу и расположение новообразования глубоко в мягких тканях. Также некоторые исследования предполагают, что у монофазных типов опухоли прогнозы хуже, чем у бифазных. Если синовиома имеет небольшие размеры без метастазов, то прогноз благоприятный (почти в 95% случаев). Но если опухоль размером более 5 см и уже появились метастазы, прогноз будет неутешительным.

При доброкачественной синовиоме прогноз в большинстве случаев благоприятный. Вылущивание опухоли хирургическим путём почти всегда способствует выздоровлению пациента. Но примерно в 30% случаев бывают рецидивы.

Злокачественная синовиома имеет неблагоприятный прогноз. Исцелению пациентов препятствует появление метастазов в отдалённых органах и системах.

Продолжительность жизни онкобольных оценивается показателями выживаемости за 5 и 10 лет. По статистике, до пятилетнего рубежа доживают 25-40% пациентов. А 10 лет живут только около 10-15% больных.

Синовиома (синовиомная саркома) — злокачественная опухоль, связанная с атипичной трансформацией и пролиферацией клеток синовиальной оболочки суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ. Наиболее типично поражение нижних конечностей. Метастазирование опухоли происходит преимущественно лимфогенным путем. Для диагностирования синовиомы проводят рентгенологическое и ангиографическое исследование области поражения, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, биопсию, обследование лимфоузлов и внутренних органов на наличие метастазов. Лечение синовиомной саркомы заключается в сочетании лучевой терапии с радикальным удалением опухоли. В качестве паллиативных мер возможно применение химиотерапии.

Синовиома коленного сустава

Синовиома может возникнуть из синовиальной оболочки любого сустава, в том числе и коленного. Наблюдаются интраартикулярные и параартикулярные опухоли. Течение может быть доброкачественное или злокачественное.

Патологическая анатомия синовиомы коленного сустава

Доброкачественная синовиома. Появляясь в форме ограниченной припухлости в области сустава, такая опухоль не обнаруживает тенденции к метастазированию и не инфильтрирует соседние ткани, хотя рецидив после ее удаления наступает в 44% случаев.

Макроскопически опухоль инкапсулирована, небольших размеров, плотная, часто дольчатая. опухоли представляет сероватую липкую массу с участками оранжевого цвета, с вкраплениями гемосидероза.

Микроскопически доброкачественная опухоль состоит в основной массе из соединительной ткани, в которой рассеяны клетки синовиальной ткани. Встречаются кистовидные полости. В синовиальных пространствах часто встречаются содержащие липоид пенистые клетки.

Злокачественная синовиома. Опухоль тесно связана с капсулой сустава или слизистой сумкой. Захватывая вначале мягкие ткани, опухоль переходит на суставные концы костей и иногда описывается как «адамантинома» кости.

Опухоль состоит из плотных или мягких дольчатых масс, иногда с буроватой окраской, имеет экспансивный рост. Пестами встречаются кровоизлияния и некроз, а также участки кальцификации и образование костной или хрящевой ткани.

Симптомы синовиомы коленного сустава

Заболевание наблюдается в возрасте 20—40 лет и протекает вначале безболезненно. Появляется небольшая хромота и припухлость в области сустава. Поражается преимущественно коленный сустав, голеностопный сустав и мелкие суставы пальцев. Характерно, что почти не отмечается реакции со стороны лимфатических желез.

Боль — непостоянный симптом и встречается лишь в половине случаев. Опухоль или припухлость рано становится заметной при поверхностном ее расположении. При локализации же в подколенной ямке и в regio suprapatellaris распознается поздно.

Нарушение функции может быть как незначительное, так и серьезное — до образования болезненной контрактуры. Выпот в суставе встречается редко.

Исследование жидкости не позволяет определить клеток опухоли в отличие от ксантомы, при которой слегка кровянистый выпот — частое явление.

Рентгенологические данные. Внимательное изучение мягких тканей (на мягком снимке) позволяет иногда подозревать опухоль синовиальной оболочки. В отдельных случаях наблюдается кальцификация опухоли. Сопоставление полученных данных с клиническим течением и биопсией позволяет уточнить диагноз.

Диагноз синовиомы коленного сустава ставится главным образом на основании биопсии.

Прогноз неблагоприятный без радикального лечения. Смерть при злокачественном течении наступает в срок от года до 10 лет после обнаружения опухоли.

Лечение синовиомы коленного сустава

Как только поставлен диагноз, необходимо прибегнуть к радикальному оперативному вмешательству.

При доброкачественной форме синовиомы коленного сустава (что определяется биопсией на операционном столе) показана широкая резекция сустава с тотальным удалением опухоли, которая иногда располагается больше сзади.

Техника операции. Задним разрезом в подколенной ямке обнажают n. tibialis, подколенные вену и артерию и берут их на резиновую полоску. Одновременно берут кусочек ткани для биопсии.

Делают широкую синовэктомию, резецируют суставной конец бедра, затем суставной конец большеберцовой кости и в момент, когда ассистент сзади оттягивает сосудисто-нервный пучок, удаляют спереди en bloc резецированные суставные концы бедра и большеберцовой кости вместе с опухолью. Раны зашивают наглухо.

Получается болтающийся сустав, но конечность удается сохранить. В дальнейшем показан ортопедический аппарат. При благоприятном течении через 1—2 года можно сделать костную пластику.

В послеоперационном периоде желательна рентгенотерапия, хотя эффективность ее не всегда является доказанной.

При злокачественной форме синовиомы коленного сустава первичная ампутация является операцией выбора. Описаны метастазы в легкие и другие органы. При неоперабельной опухоли показана рентгенотерапия и гормонотерапия. Некоторые онкологи рекомендуют также рентгенотерапию перед операцией.

Симптомы

Одним из первых симптомов развития синовиомы является появление опухоли, которую чаще всего можно определить на ощупь. Обычно такие новообразования имеют среднюю плотность, но бывают и твёрдыми. Появление боли является существенным симптомом развития злокачественного процесса. Синовиома локтевого, плечевого или коленного сустава ограничивает их подвижность. В случаях, когда опухоль сдавливает нерв, может появиться онемение конечностей. Есть и общие признаки заболевания, не зависящие от места расположения опухоли. Пациент плохо себя чувствует, ощущает слабость и постоянную усталость, теряет аппетит, резко худеет, повышается температура тела, увеличиваются лимфатические узлы.

Классификация

Злокачественная синовиома кисти или других отделов конечности может быть двухфазной или однофазной. В первом случае прогноз будет более благоприятный, а во втором диагностика может быть сильно затруднена.

Также в зависимости от строения опухоли могут быть:

1. Волокнистыми, и состоять только из волокон, которые напоминают элементы фибросаркомы.
2. Целлюлярными, которые сформирована из железистой ткани и имеют кисты и папилломатозные выросты.

В зависимости от строения клеток этого новообразования ревматологами принято выделять следующие его формы:

1. Гигантоклеточную.
2. Фиброзную.
3. Гистоидную.
4. Альвеолярную.
5. Аденоматозную.
6. Смешанную.

Лечение

Новообразование, измененные структуры сустава, а в тяжелых случаях и сам сустав или даже часть конечности подлежат удалению.

План комплексного лечения синовиальной саркомы составляется в зависимости от характеристик опухолевого процесса:

• размер образования;
• степень поражения костных структур;
• наличие метастазов.

Для уменьшения размеров опухоли перед проведением хирургической операции может назначаться курс радиолучевой терапии. Объем вмешательства зависит от степени поражения суставных структур. При больших размерах опухоли хирургам приходится удалять значительные участки мягких тканей и костей. Кроме этого, иссекаются регионарные лимфоузлы. В особо тяжелых случаях требуется полное удаление сустава или ампутация конечности. Впоследствии для восстановления функций сустава или конечности может выполняться их пластика или протезирование.

При выявлении метастазов после хирургической операции больному назначаются повторные курсы лучевой терапии, направленные на уничтожение метастазов или оставшихся раковых клеток, способных спровоцировать рецидив. Для этого пациент проходит детальное обследование для выявления всех возможных очагов распространения опухоли. После этого проводится несколько курсов радиолучевого лечения, которые выполняются на протяжении 4-6 месяцев.

Химиотерапия при синовиальной саркоме обычно назначается при выявлении метастазов или в качестве паллиативного лечения. Для этого могут применяться различные цитостатики и их комбинации:

• Доксорубицин;
• Винкристин;
• Ифосфамид;
• Карминомицин;
• Адриамицин и др.

Такой метод лечения бывает эффективным только при достаточной чувствительности опухоли к цитостатикам. В таких случаях курсы химиотерапии позволяют замедлять рост новообразования и ослабляют боли.

В последние годы для лечения синовиальных сарком специалисты пытались применять таргетную терапию. Используемые ранее средства на основе моноклональных антител Сунитиниб и Сорафениб не доказали свою эффективность, и их назначение было признано нецелесообразным.

Однако применение другого таргетного препарата Пазопаниб показало его противоопухолевую активность. Прием этого средства позволял тормозить рост новообразования и его метастазирование у многих пациентов. Кроме этого, препарат хорошо переносился большинством больных. Сейчас специалисты изучают возможность применения Пазопаниба в сочетании с цитостатиками.

Симптоматика и проявления патологии

Саркома плечевой кости, или какой-либо другой, отличительна тем, что уже на начальном этапе своего развития выражается болевым синдромом, который никак не зависит от физических нагрузок. Более того, в полностью расслабленном состоянии не наступает облегчение. По мере развития патологического процесса интенсивность и характер боли меняется. Начиная с боли перемежающегося, тупого характера, она постепенно становится глубокой. Явным признаком саркомы кости является то, что ночью состояние еще больше усугубляется, а прием анальгетиков не приносит никакого результата.

В определенный момент под кожей в области поражения образуется припухлость плотной консистенции, не имеющая четких границ и болезненна при прощупывании. Кожные покровы непосредственно над припухлостью становятся горячими, вместе с тем расширяются подкожные вены.

Внимание! Болевой синдром не всегда является показателем рака кости, но данное обстоятельство нельзя оставлять без внимания.

На следующем этапе развития саркомы кости проявляются симптомы в виде нарушения функционирования приближенных суставов. В условиях достижения заболевания, новообразованием особо крупных размеров поражаются функциональные клетки, сама кость становится хрупкой, из-за чего любая травма может закончиться переломом. Если это все-таки произошло, то развитие опухоли еще больше ускоряется.

Помимо специфических симптомов саркомы кости, увидеть которые можно на фото, бывают проявления в виде:

1. повышенной температуры тела;
2. ощущений, предшествующих рвоте;
3. недомогание и слабость;
4. лейкоцитоз;
5. иногда у больного возникает лихорадка.

Зачастую степень выраженности проявлений заболевания клинического характера имеет циклический характер, иногда это приводит к заблуждениям по поводу диагноза. Например, болевой синдром в условиях данного заболевания может то становиться более интенсивным, то снижаться. В медицинской практике бывали случаи, когда больной испытывал симптомы более трех месяцев прежде, чем ему был установлен верный диагноз. Какими не явными ни были проявления заболевания, всегда нужно сразу же обращаться к врачу, который поставит точный диагноз и назначит правильное лечение.

Особенно важно не допустить развития последней стадии саркомы кости, потому что в таких условиях опухоль распространяется за пределы составной части скелета. Это состояние опасно тем, что больному становится трудно двигаться и ходить, развивается недостаточность органов. Прорастание окружающих тканей имеет определенные последствия:

Прорастание окружающих тканей имеет определенные последствия:

1. при поражении сосудов нарушается кровообращение, в результате чего происходит омертвление тканей конечности, а также возможны внутренние кровотечения;
2. повреждение нервов сопровождается сильнейшими приступами боли и слабостью пораженной конечности;
3. нарушение процессов вывода мочи из организма, и гидронефроз развивается при целостном повреждении забрюшинного пространства;
4. повреждение органов средней части грудной клетки и шеи чревато не полноценностью процессов глотания и дыхания.

Диагностика синовиальной саркомы

Злокачественная синовиома требует проведения комплексной диагностики, включающей следующие методы:

• рентгеновские методы исследования;
• компьютерная, магнито-резонансная томография;
• ангиография;
• гистологическое исследование;
• биопсия новообразования;
• радиоизотопное сканирование;
• пункция лимфоузлов для подтверждения метастазирования;
• сцинтиграфия;
• ультразвуковое исследование.

Эффективная диагностика синовиальной саркомы подразумевает сочетание передовых методов исследования. Опухоль необходимо дифференцировать от фибросаркомы, мезотелиомой и эпителиоидной саркомы.

Современные онкологические центры сегодня очень хорошо оснащены. Часто саркомы выявляются во время профилактических осмотров. В любом случае лечение синовиальной саркомы не требует отлагательств и должно начинаться сразу же после обнаружения опухоли.

Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все хаpaктеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

• Бифазную саркому – в ее состав входят видоизмененные предpaковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
• Монофазную саркому – образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.

Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

• Болевой синдром;
• Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
• Ограничение двигательной активности;
• Увеличение регионарных лимфатических узлов;
• Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники oнкoлoгии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии paкового процесса либо с неоперабельной опухолью oнкoлoгический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Разновидности синовиомы

Прежде всего, нужно отметить, что синовиомы по характеру роста, агрессивности клинической картины и склонности к метастазированию подразделяются на доброкачественные и злокачественные. В клинической практике часто встречаются опухоли, которые так или иначе связаны с синовиальным влагалищем, и тогда нужно говорить о доброкачественной форме синовиом. Если же онкологический процесс развивается в мягких тканях, причём не обязательно локализующихся возле суставов, и быстро прогрессирует, то нужно подозревать злокачественную форму — синовиальную саркому.

Существование доброкачественных синовиом оспаривается рядом авторов. Некоторые учёные утверждают, что все заболевания из данной группы имеют злокачественный характер течения, причём он не зависит от степени зрелости опухоли. В ряде случаев в биопсийном материале, взятом из патологического очага, обнаруживаются атипичные элементы в виде гигантских клеток, что дает основание разделить доброкачественные синовиомы на 2 типа: без гигантских клеток и гигантоклеточные (согласно классификации ВОЗ, последнее состояние соответствует нодулярному теносиновиту и не относится к бластомам).

Целенаправленно изучал синовиомы G. Gailer, который описывал случаи именно доброкачественного течения опухоли. Он приводил в качестве примера твёрдые узелки, которые локализовались вблизи суставов и были окружены чёткой капсулой. Микроскопически они представляли собой скопление фибробластоподобных и эпителиоподобных клеток (так называемая бифазная структура), которые больше всего походили на зрелые синовиоциты.

Приводя в пример микроскопическую картину опухоли, учёный всё же утверждал, что о принадлежности процесса к доброкачественности нужно судить не только по результатам микроскопии, но и по клинике, и предлагал наблюдать таких пациентов не менее 5 лет.

Виды недуга

Важно! По поводу доброкачественности некоторых таких образований ученые так и не пришли к единому мнению: некоторые из них утверждают, что любая синовиома является злокачественной, просто некоторые случаи имеют довольно медленное развитие. Лечение синовиомы необходимо проводить своевременно и в полном объеме. Доброкачественная разновидность опухоли поражает чаще всего пальцы рук у мужчин и женщин довольно молодого возраста — до 40 лет

Синовиома кисти не причиняет сильной боли, не нарушает двигательных функций руки и не поражает соседние ткани. Лечение такой синовиомы обычно предусматривает оперативное удаление опухоли

Доброкачественная разновидность опухоли поражает чаще всего пальцы рук у мужчин и женщин довольно молодого возраста — до 40 лет. Синовиома кисти не причиняет сильной боли, не нарушает двигательных функций руки и не поражает соседние ткани. Лечение такой синовиомы обычно предусматривает оперативное удаление опухоли.

Быстрый рост образования и поражение соседних тканей обязательно вызывает боль

Синовиальная саркома имеет злокачественную природу, проявляет себя в первую очередь болевыми ощущениями в месте локализации. Такая синовиома растет довольно быстро, легко распространяется на соседние ткани и поражает их. Двигательная способность больной конечности становится ограниченной. Злокачественная форма чаще поражает суставы ног, но иногда и плечевой или локтевой сустав.

Помните. Наиболее распространены злокачественные синовиомы коленного сустава и синовиомы стопы.

Еще одно разделение на разновидности основано на клеточном строении опухоли:

• монофазная характеризуется преобладанием одной разновидности составляющих ее клеток;
• бифазная состоит из двух видов клеток: веретенообразных и кубовидных.

По своему внешнему строению синовиомы подразделяются на волокнистые и целлюлярные. Первые, как очевидно, состоят из волокон, вторые — из кист и папиллом.

Профилактика и прогноз

Чтобы не возникла синовиома коленного сустава или любой иной локализации, на сегодняшний день не существует специфических профилактических мероприятий. Это объясняется тем, что причины формирования такой опухоли остаются неизвестными.

Тем не менее снизить вероятность развития подобного заболевания можно, выполняя простые рекомендации:

• избегание каких-либо травм суставов;
• недопущение влияния на организм излучения и воздействия канцерогенов;
• соблюдение правил и техники индивидуальной защиты при контакте с химическими веществами;
• предупреждение развития ситуаций, при которых необходимо медикаментозное угнетение иммунной системы;
• регулярное прохождение лабораторно-инструментального обследования в медицинском учреждении, особенно это показано лицам с генетической предрасположенностью.

Синовиома обладает неоднозначным прогнозом, поскольку зависит от характера протекания недуга. Например, доброкачественный вариант имеет благоприятный исход, но чреват возникновением такого осложнения, как частые рецидивы, которые наблюдаются в 25% случаев. При злокачественной форме высока вероятность возникновения метастаз. При этом пятилетняя выживаемость составляет в среднем лишь 30%, а десятилетняя – 10%, даже при условии, что лечение будет начато своевременно.